由先天性心脏病引起的肺动脉高压能治吗

简单的先天性心脏病举例： 心脏内部孔洞（间隔缺损） 间隔将心脏分为左右两个部分，其作用是阻止心脏两侧血液的混合。有时候，新生儿的间隔上会出现孔洞。这个时候，心脏两侧的血液就会混合。 心房间隔缺损（ASD）。 ASD是指隔开左右心房（心脏上部的两个腔室）的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心房的富氧血液流入右心房而不是正常流入左心室。很多ASD患者几乎不会表现出什么症状。 图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心房间隔缺损的心脏，导致了左心房富氧血液与右心房缺氧血液的混合。 ASD的大小并不一样。小的ASD（心房间隔缺损）只会将一小部分血液漏到另一侧心房。很小的ASD不会影响心脏的正常工作，因此也没必要进行特殊的治疗。很多小型的ASD随着孩子的发育甚至会自行闭合。而中到大型的ASD就会导致比较多的血液从一侧心房流到另一侧，一般也不太可能自行闭合。 大约一半的ASD要么自行闭合，要么很小而不必治疗。而中到大型的ASD通常需要心导管的手术治疗。（具体可参见“先天性心脏病：治疗方法”） 心室间隔缺损（VSD）。 VSD是指隔离左右心室（心脏下部的两个腔室）的间隔出现了缺损。这种心脏缺损会导致左心室的富氧血液流入右心室而不是正常流入主动脉。 图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了有心室间隔缺损的两个常见位置，而心室间隔缺损（VSD）导致了左心室富氧血液与右心室缺氧血液的混合。 VSD也是大小不一。较小的VSD不会引起什么问题，甚至有可能自行闭合。而较大的VSD会不但会导致左心室负荷过重，而且由于右心室血液过多，进而导致右侧心脏及肺部血压过高。这样会增加心脏的工作负荷，从而引起心力衰竭和心脏发育不良。如果此时VSD没有闭合，就可能会导致娇嫩的肺部动脉损害，形成所谓的肺动脉高血压。这时候就需要开心手术来修补VSD。 心脏瓣膜狭窄。简单的先天性心脏病还包括心脏瓣膜狭窄。所谓“心脏瓣膜”，是指控制从心房到心室血流（或者从心室到主动脉或肺动脉血流）的“阀门”。心脏瓣膜的缺陷可分类如下： ★ 狭窄。这时瓣膜不能完全打开，心脏要想让血液通过，就必须超负荷工作。 ★ 闭锁。瓣膜发育不正常，导致血液没通道。 ★ 心脏瓣口血液反流。瓣膜不能完全闭合，导致部分血液回流。 “肺动脉瓣狭窄”是最为常见的瓣膜缺陷。此处的瓣膜将右心室的血液输送到肺部动脉，再到达肺部以获取氧气。 肺动脉瓣狭窄的严重程度也分为轻微到严重各个级别。大多数有这种缺陷的孩子除了心杂音没有其他症状。如果狭窄情况比较轻微的话，就不必治疗。 对于肺动脉瓣严重狭窄的婴儿，其心脏在向肺动脉压入血液的时候其工作负荷就会严重超限。缺氧血液也会从心脏右侧到达心脏左侧，引起“发绀”。发绀是指皮肤、嘴唇和指甲处出现青紫色。这是由于血液中氧气的含量过低，导致心脏的工作状态不正常。 其他一些肺动脉瓣膜严重狭窄的患儿在剧烈运动时会特别容易疲劳。肺动脉瓣膜严重狭窄可以通过心导管手术来进行治疗。 二、复杂的先天性心脏病举例 复杂性先天性心脏病需要手术来进行修补。由于诊断和治疗技术的进步，现在医生可以成功地修复一些极其复杂的先天性心脏缺陷。 “法洛四联症” 是最为常见的复杂性先天性心脏病，通常表现为下面四种缺陷的组合： ★ 肺动脉瓣狭窄； ★ 很大的心室间隔缺损； ★ 主动脉骑跨。这时主动脉不是正常地位于左心室上方，而是骑跨在左右心室（甚至心室间隔缺损）的上方。结果，来自右心室的缺氧血非但不会通过肺动脉到达肺部，反而直接进入主动脉。 ★ 右心室肥大。由于超负荷工作，导致右心室的肌肉异常增厚。 这些缺陷都会阻止足够的血液到达肺部以获取氧气，同时又会使部分缺氧血直接流入主动脉。 图A为正常的心脏结构及其内部的血流情况。图B显示了存在“法洛四联症”四个缺陷的心脏。 患有“法洛四联症”的幼童也会存在发绀现象，有时候甚至非常严重。在过去，如果这些疾病没有在婴儿时期得到治疗，等长大一些之后在锻炼时就会极其容易劳累甚至短时间意识丧失。现在，“法洛四联症”已经可以在婴儿时期得到修补，这样就可以预防这些症状了。 “法洛四联症”必须用开心手术进行修补，要么孩子刚一出生就进行，要么等到之后婴儿期的某个阶段，这取决于肺动脉狭窄的程度。进行完这种心脏缺陷修补手术的孩子一辈子都需要专家的医疗护理，这样才能够是他们尽可能地保持健康。 并发症编辑本段 一、肺炎 咳嗽、气促是肺炎的常见症状，临床上许多患儿常因肺炎就诊被医生确诊为先天性心脏病，其实心脏病是肺炎的祸根。在血液从左向右大量分流的肺充血类的先天性心脏病中，如常见的室间隔缺损，动脉导管未闭和房间隔缺损等，造成患儿肺部充血，肺动脉压力升高，因而使水份向肺泡间质渗出，肺内水份和血流增加，肺裨趋于充实而失去顺应性，而发生呼吸费力，呛咳，当心脏功能受到影响时，造成肺部淤血，水肿，在此基础上，轻微的上呼吸道感染就很容易引起支气管炎或肺炎，往往和心力衰竭同时存在，如单用抗生素治疗难以见效，需同时控制心力衰竭才能缓解；先天性心脏病如不经治疗，肺炎与心力衰竭可反复发作，造成患儿多次病危乃至死亡，所以，先心病最新的诊疗原则：尽早治疗。 二、心力衰竭 指心脏不能提供足够的血液以供应生理的需要，于是运用一些代偿机制以弥补心功能的不足，若代偿功能不力，更使心功能衰竭，导致各种症状的出现，如活动能力下降、心跳增快，呼吸急促，频繁咳嗽，喉鸣音或哮鸣音，肝脏增大，颈静脉怒张和水肿等。出现心功能下降者，需尽早治疗。 三、肺高压 血液从左向右大量分流的先天性充血类心脏病，导致肺循环血流量增加，肺动脉压力升高，在小儿胎儿型血管尚未发育成熟和基础上，长期忍受高流量及高压的冲击，机体产生保护性反应，促使肺血管收缩，压力增高，以减少左向右的分流量，继而发展为肺动脉高压，最终造成不可逆的病变，也就是说即使手术治愈了心脏病的病变，但肺血管阻力无法改变，肺动脉压力仍高。因此，一般认为在先天性心脏病患儿如在2岁以内手术，术后肺动脉压力能恢复。另外，如肺动脉压力不断升高超过体循环压力，则会产生血液从右向左分流，患儿出现青紫，也就是艾森曼格综合征，失去手术机会。 四、感染性心内膜炎 指心脏的内膜、瓣膜或血管内膜的炎症，多发生在有先天或后天性心脏病的患者。在小儿先天性心脏病的基础上，多发的疾病有：法乐氏四联征，动脉导管未闭，瓣膜病等。其诱发因素中菌血症是发病的前提，如呼吸道感染，泌尿系统感染，扁桃体炎，牙龈炎，其致病菌中常见的是链球菌，葡萄球菌，肺炎球菌，革兰氏阴性杆菌等。心内膜长期受到血流的冲击，会造成心内膜粗糙，使血小板和纤维素聚集，形成赘生物，血液中的致病菌在赘生物中生长繁殖，患者可出现败血症症状，如持续高热，寒战，贫血，肝脾肿大，心功能不全，有时出现栓塞表现，如皮肤出血点，肺栓塞等。抗生素治疗无效进度，需手术切除赘生物，脓肿，纠正心内畸形或更换病变瓣膜，风险较大。 五、缺氧发作 法乐氏四联征是先天性心血管复合畸形，是小儿最常见的紫绀型先天性心脏病，该病在小儿出生时，紫绀多不明显，或只在哭闹时候出现，出生后3个月-6个月逐渐出现紫绀并加重，患儿在喂奶，啼哭，行走，活动后气促加重。儿童常有蹲踞现象，表现为想走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。重症患者（约20%-70%）有缺氧发作史，临床表现为发病突然，面色苍白，四肢无力，呼吸急促困难，重症发生昏厥，甚至抽搐等症状，因严重缺氧而致低氧血症死亡。缺氧发作时间长短不一，一般常能自然缓解，但经常发作，对患儿威胁甚大。对有缺氧发作的重症患儿应尽早手术，频繁发作者应急诊手术 六、脑血栓和脑脓肿 为法洛氏四联症最严重的并发症之一。由于法洛氏四联症患儿长期缺氧，紫绀，因而红细胞增多，血球压积增高，血液粘稠，血流速度缓慢，为脑血管内形成血栓创造条件，如继发感染可形成感染性血栓，或由于脑组织缺氧，脑组织软化，引起细菌感染形成脑脓肿，表现为剧烈头痛，呕吐，意识障碍，偏瘫等。 预防编辑本段 虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病, 就应避免与发病有关的一切因素。 常见先天性心脏病： 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、完全性大动脉转位。 治疗方法编辑本段 先天性心脏病治疗方法有两种：手术治疗与介入治疗。 （１）手术治疗为主要治疗方式，实用于各种简单先天性心脏病（如：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等）及复杂先天性心脏病（如：合并肺动脉高压的先心病、法乐氏四联征以及其他有紫绀现象的心脏病）。 介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。 治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短（约1小时）、恢复快（术后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短（约1周）等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。 先心病介入治疗与外科手术相比有如下优点： 1. 无需在胸背部切口，仅在腹股沟部留下一个针眼(3mm左右)。由于创伤小，痛苦小，术后几天就能愈合，不留疤痕；也无需打开胸腔，更不需切开心脏。 2. 治疗时无需实施全身外循环，深低温麻醉。患儿仅需不插管的基础麻醉就能配合，大龄患儿仅需局部麻醉。这样，可避免体外循环和麻醉意外的发生，也不会对儿童的大脑发育产生影响。 3. 由于介入治疗出血少，不需要输血，从而避免了输血可能引起的不良反应。 4. 相比外科手术，介入治疗手术时间较短，住院时间短，术后恢复快。一般在30分钟至1个小时左右就开始进饮，术后20小时就可下床活动，住院1-3天即可出院，局麻的患儿可在门诊完成。 5. 目前，对合适做介入治疗的患儿，各种介入治疗的成功率在98%以上，术后并发症少于外科手术。它就像外科手术一样，可起到根治效果。 最佳治疗时间编辑本段 手术最佳最佳治疗时间取决于多种因素,其中包括先天畸形的复杂程度、患儿的年龄及体重、全身发育及营养状态等。一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。 愈合可能编辑本段 先心病一般是无法自行愈合的，均需通过手术或者介入的方法根治。但是对于缺损口径小于0.5cm 的室缺或房缺，可以无需治疗，它不会对患儿心脏功能及生长发育产生不良影响。但由于孩子存在心脏杂音，对将来升学、就业、婚姻有一定影响，而现在手术又非常成熟，有些家长由于这些社会因素还是选择手术。还有一些小的缺损，比如干下部位的室缺，由于靠近主动脉瓣，就是小于0.5cm，也需要积极手术治疗。对于缺损口径大于0.5cm的患儿建议行手术治疗。 护理编辑本段 先天性心脏病的护理，先天性心脏病护理方法： 尽量让孩子保持安静，避免过分哭闹，保证充足的睡眠。大些的孩子生活要有规律，动静结合，既不能在外边到处乱跑（严格禁止跑跳和剧烈运动），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保证，以减轻心脏负担。 心功能不全的孩子往往出汗较多，需保持皮肤清洁，夏天勤洗澡，冬天用热毛巾擦身（注意保暖），勤换衣裤。多喂水，以保证足够的水份。 保持大便能畅，若大便干燥、排便困难时，过分用力会增加腹压，加重心脏的负担，甚至会产生严重后果。 居室内保持空气流通，患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留，以减少呼吸道感染的机会。应随天气冷暖及时增减衣服，密切注意预防感冒。 定期去医院心脏心科门诊随访，严格遵照医嘱服药，尤其是强心、利尿药，由于其药理特性，必须绝对控制剂量，按时、按疗程服用，以确保疗效。每次服用强心药前，须测量脉搏数，若心率过慢，应立即停服，以防药物毒性作用发生，危及孩子生命。 先天性心脏病的术后护理： 呼吸机的配合：心脏手术病人一般都要上呼吸机，麻醉清醒后，病人会感到咽部不舒服，不能讲话，病人需主动配合。头部切勿过多转动，不要随意吞咽，尤其是婴幼儿呼吸道粘膜反复磨擦可引起声门出血，对于不配合的小儿，可给予镇静剂。如有需求，如大、小便、咯痰等，可用手语告诉护士。为防止肺内感染，护士要定时给呼吸机的病人进行气管内吸痰，会有气短，疼痛等不适的感觉，要忍耐一下。 拔除气插管后的配合：病情平稳脱离呼吸机，用面罩或鼻导管继续吸氧。此时病人应保持安静。术后有效咯痰时病人是预防肺内感染或肺不张等并发症的重要环节，应积极配合。病人疼痛而不敢咯痰时，可给予止痛药。要保持呼吸道通畅，以防肺内感染或肺不张造成的更大痛苦。 关于先天性心脏病的介入治疗 自从1967年Portmann采用泡沫塑料封堵先天性动脉导管未闭以来，先天性心脏病介入治疗走过了漫长的道路。随着病例的增加及经验的积累，操作技术日益成熟，在大型医疗单位已成为治疗先天性心脏病的常规方法。国内近50所医院开展了此类手术。 动脉导管未闭 目前我国采用进口Ampatzer封堵器已完成动脉导管未闭封堵术2500余例，技术成功率98.4%。严重并发症发生率为1.6%（其中溶血1.36%，封堵器脱落0.2%，心包填塞0.04%），死亡率仅0.04%。 房间隔缺损 目前我国采用进口Ampatzer封堵器治疗房间隔缺损封堵术达3500余例，技术成功率98.1%。严重并发症发生率为0.9%（包括封堵器脱落0.5%，心包堵塞0.4%），死亡率仅0.2%。 室间隔缺损 多年来室间隔缺损封堵术一直是介入治疗的难点，其原因除缺损解剖部位特殊外，还缺少理想的封堵器，致使该技术发展缓慢。2002年美国AGA公司开发研制出一种新型自膨胀非对称性双盘状膜部室间隔缺损封堵器，经过国内外近一年的临床应用，取得了满意的效果。 目前国内采用此技术已完成室间隔缺损封堵术250余例，成功率达97.3%。由于技术要求高，操作复杂，初期开展缺乏经验，其并发症发生率相对较高，达2.7%，主要有封堵器脱落、溶血、房室传导阻滞、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全等。因此，未经过严格培训的医师及不具备相当技术条件的医院不应盲目开展此技术。 前景 随着介入器材的不断改进、介入经验的积累和操作技术的提高，先天性心脏病介入治疗的范围将会日趋扩大，如先天性心脏病复合畸形的介入治疗、外科术后残余分流或残余狭窄的介入治疗、介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病等。 不可否认，仍然有一部分先天性心脏病是无法通过介入技术治疗的，因此在治疗之前，应该进行全面的检查，严格区分介入治疗和外科手术治疗的适应征，权衡利弊，制定合理、可行的最佳方案。

你说的情况是属于严重类型的先天性心脏病，一般简单先天性心脏，建议1--5岁，因为年龄过小，体重偏低，全身发育及营养状态较差，会增加手术风险；年龄过大，心脏会代偿性增大，有的甚至会出现肺动脉压力增高，同样会增加手术难度，术后恢复时间也较长。对于合并肺动脉高压、先天畸形严重且影响生长发育、畸形威胁患儿生命、复杂畸形需分期手术者手术越早越好，不受年龄限制。放心！先天性心脏病治愈率现在已经很高了，成都心血管病医院治疗先天性心脏病成功率就已经高达98%以上，如果还有什么问题可以去成都心血管病医院网站免费在线咨询成都心血管病医院（红十字）专家！

你好我妈妈43岁了患先天性心脏病20多年了以前挺好的，去年犯病了，医院说是肺动脉高压急高危，也做不了手术了说年龄大了，现在也是用药维持着，严重时不能平躺，有时还经常嫌烧心，你有什么好办法吗？谢谢

赶紧动手术治疗先心病，先心病好了，肺动脉高压也就好了。