运动神经元病早期症状不明显,很多人没有察觉到患病,导致发现时可能已经是中期,甚至是晚期。
不同类型病人的症状和疾病发展各具特点。
1.肌萎缩侧索硬化
运动神经元病变中最常见的类型,也称为“经典型”。发病年龄多在30到60岁之间,大多数患者在45岁以上发病。男性多于女性。上、下运动神经元同时受损。
发病时最常见的表现是一侧或两侧手指活动笨拙、无力。之后出现手部肌肉萎缩,逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长,肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部,最后影响到面部和咽喉部的肌肉。
少数患者首先出现下肢或躯干肌肉的谈睁搜萎缩,之后再影响其他部位的肌肉。受影响的肌肉常常出现明显的肌束颤动(肉跳)。患早老者自己感觉到麻木,但是神经科检查并没有发现感觉障碍。通常意识始终保持清醒。在疾病晚期,患者出现伸舌无动、舌肌萎缩、吞咽困难、咀嚼无力、发音不清。
2.进行性肌萎缩
首先出现的症状是单手或双手的小肌肉萎缩,逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病人肌萎缩从下肢开始,逐渐向其他部位的肌肉发展。本型进展较慢,存活可以达到10年甚至更长。晚期发展到全身肌肉萎缩、无力、生活不能自理,最后常因肺部感染而死亡。
3.进行性延髓麻痹
该症状较为少见,多在40至50岁以后发病。主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽含历困难、饮水呛咳、咀嚼无力。舌肌明显萎缩,并有颤动(肌束颤动)。有时候患者出现自己无法控制的哭笑。本型进展较快,大多数患者在1~2年内因为呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
4.原发性侧索硬化
此症状较为罕见,多在中年以后发病。首先出现双下肢僵硬,行走时两腿的步伐像剪刀一样。缓慢进展,逐渐影响到双侧上肢,一般没有肌萎缩。患者可以存活较长时间。
运动神经元病早期症状主要是,手指活动不灵、无力,出现手部小肌肉的萎缩,表现在前臂还有肩肌肉的萎缩,逐渐下肢无力、行走困难、肌肉颤动,我们检查的时候反射亢进,还有病理征都阳性。如果出现这些症状以后,我们要及时的、早期的就医明确诊断。那么目宏厅前来说,它还是用中西医治疗的效果要好一些。针对他临床常见的肌无力、手塌肌萎缩、肌张力增高,还有病理征阳性,这样都会得到明显的缓解。所以说这个病一定要综合治疗,要对症治疗、支持治疗。补充维生素类,还有一个就是我们可以做一些高压氧的治疗,因为目前来说运动神经元病,它蔽薯隐是原因不明的,就是运动元细胞减少和凋亡,所以说临床上它表现的症状,就是一种变性的疾病,肌肉萎缩,还有肌肉的震颤,到最后全身肌肉都僵硬、瘫痪,有的时候也影响呼吸肌,所以说我们尽量要早期诊断,根据病因,方法要采取综合治疗,这样效果可能更好。
运动神经元病变中最常见的类型,也称为“经典型”。发病年龄多在30到60岁之间,大多数患者在45岁以上发病。男性多于女性。上、下运动祥困神经元同时受损。
发病时最常见的激销表现是一侧或两侧手指活动笨拙、无力。之后出现手部肌肉萎缩,逐渐发展到双谨铅念臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长,肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部,最后影响到面部和咽喉部的肌肉。
运动神经元这个病根据病情的严重程度让闭和发展阶段不同有不同的症状表现,早期症状主要表现为肌肉萎缩,骨间肌和大小鱼际肌萎缩旦庆。其次,身体感觉没有力气,提不起重物,早期还不会影响到日常生活,当病情进一步发展严重时可能会对我们的生命构成模滑握影响。
运动神经元病的临床表现:本病多发于中年,男性多于女性。隐袭起病,病程进展缓慢,也有呈亚急性进展。病程多为2―8年,最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型:进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。1.进行性脊髓性肌萎缩多为青壮年发病,男性多于女性,起病隐袭,常以颈膨大首先受累,病变仅侵犯脊髓前角细胞。首发症状常为对称性双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌、前臂、上臂、肩胛带肌、颈肌、躯干肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始,渐波及对侧,由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束颤动、肌纤维颤动,肌张力减弱或消失,病理反射阴性,全身感觉正常,本病进展缓慢,当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。2.进行性延髓麻痹多在40岁以后发病,可为首发症状,但通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核,临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清,饮水呛咳,咽下困难,舌肌萎缩及肌束颤动,咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核,出现唇肌的萎缩,咀嚼无力。3.原发性侧索硬化多于中年以后发病,起病隐袭,进展缓慢,临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质脊髓束,临床上常先出现双下肢无力,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性,行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩,无感觉丧失,不伴有膀胱症状。如果皮质延髓束发生变性,可出现假性延髓性麻痹征象,伴有情绪不稳定,如强哭、强笑,并有呐吃与吞咽困难,舌狭长而强直,动作受限,下颌反射亢进。4.肌萎缩侧索硬化本病最为多见,常于成年期发病,30岁以前发病者极少,男性多于女生。本病多为散发,发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束,故临床上可出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常最先受累,故首发症状常为手指运动不灵活及无力;大小鱼际肌萎缩,骨间间隙凹陷,蚓状肌萎缩,造成手掌屈肌肌腱之问出现沟凹、无力与萎缩,双手呈鹰爪形,随后扩展至前臂、上臂及肩部肌肉。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动。但在少数病例中,首发症状可以发生在全身任何一个或一组肌肉中,如肩部肌肉、早键下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出现症状。双上肢症状可同时出现,也可先后相隔数月,在上肢症状出现同时,或相隔一段时间,双下肢发生力弱和强直,但萎缩少见。在极少数病例中,疾病以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病的征象。由于锥体束受损,可以出现上运动神经元损害的症状,故本病的一个重要征象是早期出现持久的健反射亢进,病理反射阳性,行走时呈痉挛步态。随着病情进展,可以出现延髓受累的表现,如构音困难,吞咽困难,饮水呛咳,咽反射消失,舌肌萎缩伴肌束颤动,面部无表情等,但眼球运动一般不受影响,瞳孔光反应正常。括约肌症状少见,而且一般发生在疾病的晚期。典型的病例没有客观感觉变化,而常有主观感觉异常,如麻木、疼痛。即使病程很长,病烂碰情很重,患者的神志始终是清醒饥睁谈的,只有少数病例出现精神症状或痴呆。最后患者常被迫卧床,终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。