嗜铬细胞瘤有恶性倾向生物学行为能活多长时间

恶性嗜铬细胞瘤临床中较为罕见，约占嗜铬细胞瘤的10%。
良恶性嗜铬细胞瘤的细胞形态类似，因此目前诊断恶性嗜铬细胞瘤的唯一标准是肿瘤在无嗜铬细胞的区域内出现转移灶。
较为常见的转移器官有肺、肝、骨、淋巴结等。
而此时肿瘤一般已发展至晚期，预后通常不佳。
临床表现
恶性嗜铬细胞瘤临床表现与良性嗜铬细胞瘤无明显区别，主要表现为头痛、心悸、多汗“三联症”以及药物难以控制的高血压。
高血压分为三种类别：阵发性、持续性以及持续性伴阵发性加剧，以第三种最为常见。
头痛、心悸、多汗三联症很少同时出现，常表现为单一症状或无明显症状。
恶性病变者常合并有腰腹部疼痛，进行性消瘦等症状。
部分恶性嗜铬细胞瘤患者可能直到疾病晚期才出现临床症状。
诊断
临床表现及生化特点(血浆和尿儿茶酚胺及代谢产物香草基扁桃酸等指标明显增高)有助于定性诊断，
Ki- 67 等肿瘤标志物阳性也有一定的诊断价值。
嗜铬细胞瘤一经定性诊断后，应尽快明确肿瘤部位，B超、CT、MRI、MIBG放射性核素扫描等影像学检查是定位诊断的重要手段。
以上检查对恶性嗜铬细胞瘤没有特异性，即便是术后病理亦不能判断肿瘤的良恶性。
目前诊断恶性嗜铬细胞瘤的唯一标准仍是肿瘤在无嗜铬细胞的区域内出现转移灶
治疗
嗜铬细胞瘤中约1 0 ％的恶性肿瘤如能早期发现、及时手术也可延缓患者生命，且有助于内科治疗。
治疗可根据瘤体的大小、形态、局部有无组织侵犯等情况，选择腹腔镜手术、开放手术等。
对于已发生转移的恶性嗜铬细胞瘤，原则上手术以去除原发灶和转移灶，但此时患者往往已无法获得手术根治，可在术后辅以姑息性治疗。
姑息治疗可采用CVD化疗方案、间碘苯甲胍（MIBG）放疗或分子靶向治疗等。
与良性嗜铬细胞瘤相同，术前血压控制、充分扩容、改善心功能、纠正心衰及术中、术后应用升压药物等围手术期处理是确保手术成功的重要因素。
预后
术后需长期严密的随访，以防复发或转移的患者无法得到及时治疗。
有研究表明，初诊时出现远处转移灶者的5 年生存率约40%。
在出现远处转移前确诊并行根治性切除者，平均生存 15 年, 部分患者可长期存活。