如何从生物化学角度解释疯牛病的发病原理
级结构式其特异性空间结构和生物学活性的基础.氨基酸的排列顺序决定其空间结构和性质,一级结构的改变往往会导致疾病的发生,患者的镰刀红细胞血红蛋白代替了正常的血红蛋白.蛋白质的功能不仅与一级结构有关,更重要的依赖于蛋白质的空间结构,牛胰RNaseA变性时,其一级结构没有改变,但其空间结构完全破坏,导致其酶活性的丧失.酶原的激活或各种蛋白质前体的加工和激活也证明,蛋白质只有具备适当的空间结构形式执行其功能,如胰蛋白酶原的激活就是在肠激酶的作用下切去N端的6个氨基酸残基,蛋白质才折叠形成酶的活性中心.正常型朊蛋白,二级结构中仅存在a-螺旋,它可能与神经系统功能维持有关,治病朊病毒有多个B-折叠存在,是PrPC的构象异构体.初始的和新生的PrPsc继续攻击另外两个PrPC,这种类似多米诺效应使PrPsc积累,直至至病.
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