建议:儿童扩张型心肌病各年龄儿童均可受累,大多数起病隐缓,主要表现为慢性充血性心力衰竭,偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病。 儿童扩张型心肌病发病原因多数病例病因仍不清楚,可能与遗传中毒代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。 近年认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染、病毒介导的体液细胞、免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人扩张型心肌病病因分析:病因不明47%,心肌炎12%,冠状动脉病11%,其他病因30%。儿童资料:心肌炎2%~15%,病因不明85%~90%,心肌炎主要为病毒性心肌炎。扩张型心肌病患者心肌用PCR方法,可检出柯萨奇B组病毒,RNA电镜下可见病毒样颗粒,血液中亦可查到特异病毒。RNA或有关抗体滴度升高提示,扩张型心肌病患者早先曾有过病毒感染。 近年报道家族性扩张型心肌病占扩张型心肌病的20%~30%,主要为常染色体显性遗传,此外尚有常染色体隐性遗传、性联遗传及线粒体遗传。在常染色体遗传扩张型心肌病家族中,目前已标测到有关的6个基因在染色体的位点性联遗传,扩张型心肌病有两个基因位点已标出其一为Duchenne和Becker肌营养不良青少年男性发病;另一为Barth综合征,男婴患病有扩张型心肌病骨骼肌病变,白细胞减少症3-methylglutaconic、酸尿及线粒体异常,通常病情迅速恶化,于婴儿期死亡。除家族性扩张型心肌病外,其他病因有:遗传代谢疾病、营养缺乏、化学及物理因素中毒、感染及快速性心律失常等。