免疫相关性血细胞减少症(IRP)是较新定义的疾病,同以前所说的“慢性再生障碍性贫血贫血”相似,因此在部分信息比较落后的医院/大夫还称之为“再障”,但是2种病之间有着较大的区别。主要表现在发病机理及相关化验上,IRP是由于造血细胞被异常的自身抗体所破坏引起血细胞减少,主要属于“体液免疫”的异常;而再障是由于异常的T淋巴细胞抑制自身造血,主要属于“细胞免疫”异常。具体的鉴别诊断也是针对这种发病机制的异常做相关的检查。
明确了2者的发病机理不同有什么意义呢?意义很大。因为抗体介导的体液免疫和细胞介导的细胞免疫治疗的方法差别较大,明确这一点对指导治疗非常有意义,因此疗效也会相应的提高。当然,二者都属于异常的免疫病,治疗有相似的地方也不足为奇。
所有的自身免疫病都有一个特点,起效较慢,同时容易复发。因此治疗时强调治疗一定要充分,疗程一定要足够长。不能早期停药,应该逐渐减药。整个治疗疗程以“年”为计量时间。
治疗分以下几个方面:
1.抑制异常的自身免疫治疗。这是本病治疗的根本。可选的药物有:激素、环孢素、环磷酰胺、长春新碱、丙球等。根据病情,可能需要2种或以上的药物联合。
2.促造血治疗。这是重要的辅助支持治疗。包括雄激素、各种造血因子等。
3.其它辅助治疗。包括输血等对症支持治疗。目前还没有中药特异性针对此病,因此中药仅能作为辅助治疗,不建议单用中药。